Merhaba sevgili okurlar,
Ben doktor İbrahim Azimli ve bugünkü yazımda sizlere retinitis
pigmentosayı anlatacağım.
Retinitis pigmentosa (RP) retinada görmeyi sağlayan rod hücreleri denen
fotoreseptör hücre topluluğunun bir hastalığıdır.
Retinitis pigmentosa daha çok çocukluk çağında fark edilse de herhangi
bir yaşta ortaya çıkabilir. Her iki gözü birde tutar. Karanlıkta görme
şikâyeti ile kendini belli eden hastalık zamanla ilerler ve periferik görme
kaybolur.
Olguların yarısından çoğu kalıtsaldır. Erkeklerde kadınlardan daha fazla
görülür. Her 4,000 kişiden birinde bu hastalık mevcuttur.
Hastalığın ortaya çıkma yaşı kişiden kişiye değişiklik gösterir. Bunun
sebebi genetik tipin değişkenlik göstermesidir. Hastalığın ilerleme biçimi
de olgudan olguya değişir. Retinitis pigmentosalı hastalarda görme kaybı
aynı derecede olmaz. Hastaların bir kısmı erken yaşta görmelerini
kaybederken, bir kısmı yaşamları boyunca kendilerini idare edecek kadar
görmeye sahip olurlar.
Hastanın ailesindeki kişilerin hastalıkla ilgili soy geçmişleri bilinirse
hastalığın nasıl bir seyir vereceği konusunda bir tahmin yürütülebilir. Bu
bilgi hastanın evlilik, çocuk sahibi olma ve meslek seçiminde yardımcı
olabilir.
RP retina distrofileri denilen hastalık grubu içerisinde en sık rastlanılan
türüdür. Farklı tiplerde genetik geçişin olduğu gösterilmiştir. Retina
Pigmentosada rod grubu fotoreseptör hücrelerinin dejenerasyonu ve
buna bağlı görev yapamama durumu söz konusudur.
Hastalık 20 yaşlarına doğru başlar ve giderek ilerler. Hastaların en önemi
yakınması gece körlüğüdür. Loş ortamlarda hastalar bir yerlere çarpıp
yere düşebilirler. Hasta aydınlıktan karanlığa geçmede zorlanır. Bunun
dışında bazen ışık çakmaları izlenir.
Hastalık ilerledikçe çevresel görmede, daha ileri durumlarda ise renk
görmede bozukluk ortaya çıkar. Hastalık her iki gözü de tutar.
Tanı koyma yöntemleri arasında en önemlisi ERG (Elektroretinografi) ve
Görme Alanı Testidir. ERG testinde hastalığı işaret eden traselerde önce
genlik azalması ve sonrasında siliklik tespit edilir. Görme alanında ise
genellikle çevresel daralma görülür ve tünelden bakıyormuş hissi oluşur.
Bu nedenle hastalar etraftaki eşyaları fark edemezler ve sık kazaya
sebep olurlar.
İlerlemiş hastalıkta, göz dibi (fundus) muayenesinde retina damarlarının
bozulmaları, iç retinal sinir hücrelerinin etkilenmesi ve görme siniri
başının solukluğu izlenir.
RP bazen sağırlık, aşırı şişmanlık gibi bazı hastalıklarla birlikte
görülebileceğinden bu hastalıkları olanlarda görme şikayetleri dikkatle
değerlendirilmeli ve göz doktoru konsültasyonu istenmelidir.
Maalesef hastalığı durduracak veya tedavi edecek bir tedavi yoktur.
Günlük yüksek doz A vitamini alımının hastalığın seyrini azaltmakta
faydalı olduğu düşünülmektedir.
Görme azlığı olan hastalara yardımcı büyüteçli gözlükler verilebilir.
Retinitis pigmentosanın tedavisi konusunda yürüyen çalışmalar mevcut
olsa da bunlar şu anda araştırmanın ötesine geçmiş durumda değildir.
Gen tedavileri veya retinaya yerleştirilen chip implantasyonunun iyi
sonuç vermesi ileride bu hastalara hayat kaliteleri açısından bir umut
olacaktır.
Haftaya yeni konular ile görüşmek dileğiyle.
Sağlıkla kalın.
